Il complesso TRC/CD3 sulla membrana linfocitaria

27/09/2020

SCID da deficit del complesso TCR/CD3

(Ultimo aggiornamento: 15/11/2020)

I linfociti T maturi riconoscono gli antigeni per mezzo di un eterodimero variabile (αβ o γδ), della membrana di superficie noto come TCR o recettore delle cellule T. Nell'uomo, le subunità del TCR formano un complesso con il CD3 che è due eterodimeri invarianti chiamati CD3γε e CD3 δε e un singolo omodimero invariante definito CD247 (o ζζ). Difetti genetici di ognuna delle subunità del complesso causano immunodeficienza combinata grave o SCID. Queste sindomi sono trasmesse come carattere autosomico recessivo e sono complessivamente molto rare. Il trapianto di midollo è la sola terapia in grado di guarire questi pazienti.

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