La chemioimmunoterapia (R-CHOP, R-EPOCH e simili) e i nuovi farmaci diretti contro bersagli molecolari intracellulari hanno dimostrato una ridotta efficacia nella sindrome di Richter (SR). Risposte complete dopo chemioimmunoterapia sono state osservate in circa la metà dei casi, ma la durata della remissione è generalmente molto breve. Il trapianto di cellule staminali allogeniche è considerata l'unica modalità terapeutica potenzialmente in grado di guarire la SR, ma il numero dei pazienti candidati a tale approccio è minimo. Sono comunque descritte percentuali di sopravvivenza del 40-75%, a 3 anni dopo il trapianto con percentuali più elevate in caso di condizionamento ad intensità ridotta (miniallotrapianto). Pure l'esperienza con il trapianto autologo è limitata, considerando l'età avanzata e il ridotto performance status della maggior parte dei pazienti al momento della trasformazione. La prognosi e la risposta alla terapia della variante linfomatosa diffusa a grandi cellule B (DLBCL) della sindrome di Richter è migliore nei casi privi di correlazione clonale con la precedente fase di LLC-B. Questi ultimi devono essere considerati come veri e propri secondi linfomi non derivati dal clone originario che aveva dato origine alla LLC-B e devono essere trattati come un DLBCL de novo, al quale somigliano anche per caratteristiche biologiche e risposta alla terapia. Sono stati identificati numerosi parametri clinici e biologici correlati con la prognosi e la risposta alla terapia dei pazienti con sindrome di Richter. Prima di iniziare la terapia è importante ottenere la diagnosi istologica mediante biopsia effettuata sul linfonodo o altro sito di malattia dotato di maggiore di avidità alla PET-TAC. Anche la dimostrazione della correlazione clonale con la precedente LLC-B è importante, data la maggiore aggressività e la scarsa risposta alla terapia dei casi con origine comune al precedente clone. I pazienti giovani con correlazione clonale dovrebbero essere indirizzati al trapianto allogenico se ottenuta la remissione completa. L'esperienza con i nuovi farmaci di recente introduzione è finora limitata a singoli casi e i risultati non sembrano soddisfacenti. In questo articolo trattiamo la prognossi e la terapia delal variante DLBCL della sindrome di Richter. Gli altri aspetti della sindrome sono trattati in altri articoli nel sito www.alcmeone.it

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