La variante di Hodgkin della sindrome di Richter, cioè la trasformazione il linfoma di Hodgkin della LLC-B è un'evenienza molto rara. Il termine "variante di Hodgkin della sindrome di Richter" è stato generalmente impiegato per indicare la comparsa di un linfoma di Hodgkin in un paziente con precedente diagnosi di leucemia linfatica cronica o linfoma linfocitico a piccole cellule (LLC/SLL). Il Virus di Epstein-Barr (EBV, l’agente eziologico della mononucleosi infettiva, è stato identificato nelle cellule linfomatose in alcuni pazienti con SR. Gli studi in vitro hanno dimostrato che le cellule di Hodgkin e le cellule di Reed-Sternberg sono derivate da linfociti B maturi e trasformati. Sono state descritti due tipi istologici della variante di Hodgkin della SR. La terapia della variante di Hodgkin della SR è stata in genere molto simile a quella del LH de novo di pari stadio. Tuttavia, la durata della remissione è breve e la prognosi è sfavorevole. In questo articolo discutiamo della variante di Hodgkin della trasformazione di Richter della LLC. Sono disponibili su questo sito monografie che approfondiscono altri aspetti della sindrome di Richter. (Vedere anche " Sindrome di Richter –Definizione, epidemiologia, eziopatogenesi molecolare")

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